martes, 21 de octubre de 2014

Las anomalias cromosómicas sexuales

Tema: 12

2.  ANOMALÍAS DE LOS CROMOSOMAS SEXUALES

Las anomalias cromosómicas son detectadas en el  cariotipo, las que  luego  son expresadas en la fórmula  cromosómica.  En  esta fórmula  primero se coloca el numero total de crosomas, luego los cromosomas  sexuales, y luego se señala si  hubiera algún desarreglo cromosómico. Así  por ejemplo, la  fórmula cromosómica de un varón  normal es 46.XY y el de  una  mujer normal 46.XX.

Entre las anomalías de los cromosomas sexuales, o gonosomas,  podemos  citar como  ejemplos el Síndrome de Turner, el  Síndrome de Klinefelter y el Síndrome de la metahembra (mujer triple X).

* Síndrome  de  Turner.  Se  trata  de  una  malformación  que  afecta  la  expresión  del sexo  en mujeres:  baja  estatura,  infantilismo  sexual,  cuello  alado,  ausencia  de caracteres  sexuales secundarios,  amenorrea  (falta  de  menstruación) y esterilidad. Sólo  hay  un  cromosoma  X,  por  lo que el cariotipo  tiene  45  cromosomas  y  se representa  por 45.X.


* Síndrome  de  Klinefelter.  Malformación  que  afecta  a  los  varones: talla  alta terminan  su  desarrollo  sexual,  ginecomastia  (aumento  de  volumen  de  mamas) y  aspecto  feminoide.  Se  trata  de  una  alteración  numérica  de  gonosomas  por exceso  (generalmente  hay  tres  gonosomas,  XXY),  el  cariotipo tiene 47 cromosomas en  vez de 46. Se  representa  por 47 XXY


* Síndrome  Triple  X.  Se  trata  de  mujeres  casi  normales  en  las  que  el  análisis  de su cariotipo ha  revelado  la  existencia  de  uno,  dos  o  tres  gonosomas  (X)supernumerarios.  A  pesar  de  que su  fenotipo  no  es  constante  suele ir asociado generalmente  a  una  variable  deficiencia  mental con  trastorno  sexual que pude llevar  a  la  esterilidad,  aunque  generalmente son mujeres fértiles. Comúnmente presentan  47  cromosomas.  Se  representa  por  47,XXX


3. MUTACIONES
La  mutación  (definición  clásica)  es  el  cambio  en  una  característica  de  un  organismo que  se puede  presentar  súbita  y  espontáneamente  y  que  puede  transmitirse  a  la descendencia.  La unidad  genética  capaz  de  mutar  y,  por  tanto,  responsable  de  la  función alterada  es  el  gen. A nivel  molecular la  unidad  capaz de  mutar consiste  en  un  par de  bases.
En  sentido  estricto,  las  mutaciones  consisten  en  el  cambio,  pérdida  o  adición  de  un  par  de bases.  Es  decir,  una  mutación  es  un  error en  la  secuencia  del  DNA;  a  nivel  de  bases  es  la denominada  mutación  puntiforme  o  génica.  Cuando la  mutación es una  modificación  en  la estructura,  o  en  el  número  de  cromosomas,  es  llamada  mutación  cromosómica.

4 .  GENÉTICA HUMANA Y ACONSEJAMIENTO GENÉTICO
La  genética  humana  estudia  los  caracteres  hereditarios  de  la  humanidad  y  el  papel que juegan en  el desarrollo y en  la  vida del  individuo.  El  estudio  experimental  de  la  herencia en  el hombre encuentra  una  dificultad  fundamental:  es  imposible  planear  y  llevar  a  cabo cruzamientos  entre individuos  que  poseen  determinados  caracteres.  Este  limite  hace  que el  método  básico  de  la Genética  Humana  sea  el  estudio  de  genealogías  o  pedigrís que permiten estimar la probabilidad de aparición de un determinado carácter.  No obstante, últimamente  esta  rama  ha  progresado  espectacularmente  y  ello  se  ha  debido,  sobre  todo a  cuatro  factores:

1) El descubrimiento de técnicas que permiten examinar directamente la estructura de los cromosomas.
2)  El progreso de técnicas bioquímicas que permiten el estudio directo de las enzimas, cuya estructura está determinada por los genes; los genes actúan  en  el organismo  por  medio  de enzimas.
3) El descubrimiento de técnicas para el cultivo de tejidos humanos en el laboratorio.
4) El progreso de métodos  matemáticos  que  permiten  el  análisis  estadístico  de numerosos  datos  con  ayuda  de  computadoras.

La orientación o sesoría genética incluye un diagnostico de los genotipos de  los padres, elaboración de un árbol genealógico  y  pruebas  genéticas  para  trastornos metabólicos.
Los genetistas ayudan a predecir el riesgo de transtornos genéticos, y para ello por ejemplo utilizan programas de tamizado genético o de diagnostico prenatal.

Finalmente cabe destacar que el Proyecto Genomam Humano ha elaborado el mapa genético nuestra especie, es decir; la ubicación  de  los  aproximadamente  25000  genes en los cromosomas humanos. Así  por  ejemplo se ha determinado  que  el  ADN  de  los humanos es  idéntico  en  un 99%  de las personas;  que el  97% del ADN  tendría funciones  no conocidas, y que sólo el 2 o 3%  nos diferencia  del  chimpancé.

Malformaciones Congenitas



Genoma Humano



Referencia:
https://www.youtube.com/channel/UC-dMLGO7jeIGJPzguTTQa-w
https://www.youtube.com/channel/UCjOYp5amgKiGGUsduht-kFg

1 comentario: